SEICAP MADRID 2014 - page 365

XXXVIII
Congreso de la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica
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Algunas enfermedades, como el
linfoma,
la leucemia y el mieloma,
afectan directa-
mente el funcionamiento del sistema inmu-
ne puesto que atacan los órganos linfoides.
Otras entidades que muestran ID secunda-
ria son algunas
cromosomopatías
(como el
síndrome de Down y la cromosomopatía 18
en anillo) y ciertas
metabolopatías
.
Finalmente, cabe destacar que el uso de
ciertos fármacos puede ocasionar hipoga-
maglobulinemia. En pediatría fundamental-
mente deberemos fijarnos en los
fármacos
anticomiciales
(carbamacepina, fenitoina) y
los glucocorticoides crónicos. Otros menos
utilizados son los antimaláricos (en nuestro
medio) y algunos antiinflamatorios (como
sales de oro en la edad pediátrica).
Cuando nos encontramos ante una cifra
baja de Ig para la edad del niño
(Hipoga-
maglobulinemia)
deberemos establecer su
diagnóstico diferencial fundamentalmente
con los siguientes puntos:
– Fármacos: carbamacepina, fenitoina, an-
timaláricos, captopril, , glucocorticoides,
fenclofenac, sales de oro, penicilamina,
sulfasalacina.
– Infecciones: VIH, rubeola congénita, cito-
megalovirus congénito, toxoplasmosis
congénita, Virus EpsteinBarr (VEB).
– Alteraciones sistémicas: hipercatabolis-
mo de las inmunoglobulinas, pérdida
excesiva de inmunoglobulinas (nefrosis,
grandes quemaduras, linfangiectasias
con diarrea severa)
– Alteraciones genéticas: IDP, cromosomo-
patías (trisomía 21, trisomía 8, monoso-
mía 22, cromosomopatía 18 en anillo),
algunas metabolopatías.
– Neoplasias: Leucemia, Timoma, Linfo-
ma.
Los defectos inmunológicos observados
en las ID secundarias generalmente son
heterogéneos en su presentación clínica.
Su pronóstico dependerá de la severidad
del defecto del sistema inmune. Para su
manejo generalmente la resolución de la
causa mejorará la inmunodeficiencia. En
ocasiones. Debemos conocer que el control
de la gestante y su tratamiento adecuado,
así como los controles del recién nacido y
su manejo han conseguido que la tasa de
transmisión sea muy baja. No obstante, de-
beremos seguir alerta en aquellas gestan-
tes poco o mal controladas y, en todo caso,
llegar al diagnóstico lo antes posible para
evitar complicaciones. Recordaremos que
hasta los primeros 15-18 meses de edad po-
demos encontrar IgG materna, por lo que
una serología positiva a VIH deberá confir-
marse por detección del virus con técnicas
que midan la carga viral o la presencia del
VIH. Por otra parte, en algunos casos nive-
les muy bajos de Ig pueden ocasional falsos
negativos en la serología, por lo que siem-
pre deberemos valorar las cifras de Ig y, en
caso de sospecha, las cifras de linfocitos T
helper (CD4 +) para valorar estos pacientes.
Generalmente, sólo en el caso de un niño
mayor de 2 años con cifras de Ig normales
para su edad podernos descartar la infec-
ción por VIH con una serología negativa.
Otra ID secundaria muy frecuente en los
países en desarrollo es la
malnutrición, so-
bretodo proteica
: la falta de nutrientes im-
posibilita la producción de las moléculas
del sistema inmunitario.
En nuestro medio serán más frecuentes:
malabsorción
(enteropatías),
d
éficits en
micronutrientes (vitamina D) o
pérdida de
proteínas vía digestiva
(linfangiectasias),
renal
(síndrome nefrótico) o
cutánea
(gran-
des quemados, bullas).
Otra causa de ID secundaria es la
esplenec-
tomía
, tanto traumática como terapéutica,
sobretodo en edades tempranas pero tam-
bién en el adulto. Los
traumatismos
tam-
bién facilitan las infecciones, puesto que
se rompen las barreras anatómicas (fractu-
ras abiertas, fístulas, etcétera).
Debemos recordar que el sistema inmuni-
tario se compone en gran parte de proteí-
nas que se sintetizan en el hígado (como
algunos de los componentes del comple-
mento) por lo que las
hepatopatías
tam-
bién darán lugar a una ID secundaria.
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