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T.E. 1 Diagnóstico y manejo de las inmunodeficiencias primarias
– Conocer el manejo esencial de las prin-
cipales IDP.
– Conocer las IDP más frecuentes que nos
podemos encontrar en la consulta de
alergia pediátrica.
En primer lugar, por su frecuencia relativa,
destacaremos las IDP con predominio de
Ac, fundamentalmente aquellas que mues-
tran más relación con manifestaciones tí-
picas de nuestra especialidad: infecciones
respiratorias, dermatitis, etc. En este grupo
destacaremos el déficit de IgA por su in-
cidencia general y por su relación con los
procesos alérgicos y autoinmunes.
Por otra parte, repasaremos las principales
IDP que pueden presentarse con el patrón
clínico que hemos llamado “Reacciones de
hipersensibilidad o alergia-like”.
Otro grupo de IDP que merecen una men-
ción especial son las IDP autoinflamatorias,
que se caracterizan por crisis inflamatorias
en ausencia de infecciones y autoinmuni-
dad, con manifestaciones sistémicas muy
variables, que llegan a nuestras consultas
y que debemos sospechar y orientar.
Finalmente presentaremos casos típicos
de diagnóstico diferencial en la consulta:
IgE elevada, eosinofilia, bronquiectasias,
etc., con especial detalle de las posibles
IDP relacionadas.
9. Alteraciones radiológicas
a) Rx. Cavum: ausencia de adenoides: Aga-
maglobulinemia congénita, ID predo-
minio células T o ID combinada grave
(IDCG)(bastantes formas).
b) RX tórac/RNM/ECO: ausencia de timo:
IDCG.
Finalmente, para llegar al diagnóstico de
certeza, utilizaremos distintos protocolos
diagnósticos así como estudios molecula-
res y genéticos, que no vamos a detallar.
IDP más frecuentes en la
consulta de alergia pediátrica
En el Taller “Diagnóstico y manejo de las
IDP más frecuentes en la consulta de aler-
gia pediátrica” del Congreso SEICAP en
Madrid 2014, nos proponemos exponer ca-
sos clínicos típicos de la especialidad que
desarrollaremos con la participación de los
asistentes para llegar al diagnóstico, así
como discutir su manejo práctico.
No se trata de un repaso detallado de las
principales patologías, sino que nuestros
objetivos son que al final deTaller los parti-
cipantes sean capaces de:
– Conocer los principales signos y sínto-
mas para sospechar los principales gru-
pos de IDP.
– Orientar el diagnóstico diferencial en los
principales grupos de IDP.
