XXXVIII
Congreso de la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica
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¿Es rituximab un factor
predisponente de
hipogammaglobulinemia
persistente?
Juan Enrique Trujillo, Òscar Asensio,
Montserrat Bosque, Adrián Ranera,
Juan Cristobal Rojo, Mireia Vilella, Eli-
sabet Guijarro, Xavier Domingo, Laura
Valdesoiro, Helena Larramona.
Unidad de Neumología y Alergia Pediátricas.
Servicio de Medicina Pediátrica. Hospital de
Sabadell. Parc Taulí Sabadell, Hospital Univer-
sitario (Barcelona)
Introducción:
Rituximab (RTX), un anti-
cuerpo monoclonal, ha sido propuesto
como nuevo tratamiento de síndrome ne-
frótico corticodependiente de alto grado.
RTX provoca una depleción de linfocitos B
la cual en algunos casos interactúa con la
producción de inmunoglobulina creando
un descenso en los niveles sericos.
Descrpcion del caso:
paciente de 2.5 años
diagnosticado de síndrome nefrótico resis-
tente a tratamiento de segunda linea. Se
decide iniciar tratamiento con Rituximab
intravenoso (375mg/m2). Análisis previos
a tratamiento presentaban niveles de IgG
bajos, no concluyentes ya que no se pudo
recoger ningún valor analítico en estado
no nefrótico. Luego de 20 días de iniciado
tratamiento se diagnostica de hipogam-
maglobulinemia severa con niveles de IgG
de 149mg/dL. (sin estar en rango nefróti-
co). Se decide iniciar tratamiento con gam-
maglobulina cada 4 a 6 semanas. análisis
muestran disminución de todas las pobla-
ciones linfocitarias a predominio de Lin-
focitos B 4 días después de la administra-
ción de RTX con recuperación total de las
poblaciones linfocitarias luego de 2 años.
Después de tres años de la administración
de RTX el paciente continua requiriendo
Hipogammaglobulinemia
sos de Síndrome de Majeed con tratados
con IL-1RA
Descripción:
niño de 13 años de edad con
antecedentes de macrocefalia, retraso del
lenguaje, trastorno por déficit de atención
y alfa talasemia, que desde los 6 años
presenta episodios recurrentes de dolor
e inflamación espontánea de articulacio-
nes de pequeño y mediano tamaño, sin
fiebre, proceso infeccioso intercurrente ni
claro desencadenante; que a los 10 años
es diagnosticado de osteomielitis crónica
multifocal recurrente (OMCR), con regular
control de la enfermedad con analgésicos
y corticoides orales, precisando ingresos
hospitalarios frecuentes para perfusión de
mórficos.
En Mayo de 2013 solicitan valoración a In-
munoPediatría se realiza valoración clínica
y estudio completo, en el que únicamente
destaca la elevación de reactantes de fase
aguda durante las reagudizaciones (VSG
de 70 mm y PCR de 5.9 mg/dL). El paciente
se encontraba en el tercer escalón analgé-
sico (Escala Analgésica OMS), con nece-
sidad de aumento progresivo de la me-
dicación, brotes cada vez más frecuentes
(4 ingresos en los últimos 6 meses) y una
muy mala calidad de vida.
En junio 2013 inicia tratamiento con IL-1RA
a dosis de 50 mg/24 horas subcutánea, con
excelente respuesta, permitiendo la retira-
da en dos semanas del tratamiento anal-
gésico, permaneciendo libre de síntomas
hasta la actualidad.
Comentario:
presentamos un caso de Sín-
drome de Majeed con muy buena respues-
ta al tratamiento con Anti-IL-1
Este tratamiento ha evitado la necesidad
de tratamiento analgésico, por ausencia de
brotes, ha evitado ingresos hospitalarios, y
lo más importante ha mejorado la calidad
de vida del niño.
