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– Caso 2: Niña de 5 años con antecedentes
de bronquiolitis (18 meses), varicela (2
años), alergia a huevo y cacahuete y otitis
externas de repetición. Controlada desde
los 2meses por DA grave asociada a infec-
ciones cutáneas superficiales (S.aureus,
S.pyogenes) y OMA (C.parapsilopsis).
En los estudios inmunológicos destacan
unos linfocitos CD3 CD4 de 559/mm3,
IgE de 2.123 kUI/L, anticuerpos antiadre-
nales positivos y la variante heterocigota
p.Arg465GIn del gen AIRE.
Conclusiones:
los pacientes pediátricos afec-
tos de CMC deben ser evaluados adecuada-
mente para confirmar o descartar la presen-
cia de una inmunodeficiencia primaria como
causa subyacente. En la familia presentada
la clínica y los resultados inmunológicos y
genéticos de la hermana menor han obliga-
do a replantearse el diagnóstico inicial de la
mayor, estando actualmente reevaluándose
inmunológica y genéticamente.
49
Urticaria solar: un reto
terapéutico en nuestro
medio
M. Colom, JM. Riera, JA. Gil, M. Fiol, B.
Osona, JA. Peña, J. Figuerola.
Hospital Universitario Son Espases
Introducción:
la urticaria solar (US) es una
fotodermatosis poco frecuente inducida
tras la exposición solar que puede afectar
de manera considerable a la vida del pa-
ciente. No obstante, en un porcentaje sig-
nificativo, el tratamiento con antihistamíni-
cos y protección solar es insuficiente para
controlar la enfermedad.
Descripción del caso:
varón de 14 años, sin
antecedentes de interés, en seguimiento
en las consultas de Alergología y Derma-
tología Infantil por episodios de erupción
cutánea urticariforme. Las lesiones se pro-
28
Características clínicas,
inmunológicas y
genéticas de una
familia con candidiasis
mucocutánea crónica
M. Rojas, L. Alsina, M. Piquer, K. Ruiz,
M. Álvaro, R. Jiménez, O. Domínguez,
J.I. Aróstegui, A.M. Plaza.
Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de
Barcelona
Introducción:
la candidiasis mucocutánea
crónica (CMC) se define como infecciones
recurrentes o persistentes no invasivas de
la piel, mucosas y uñas por Candida. Pue-
de ser debida a trastornos inmunológicos,
endocrinológicos y autoinmunes. Presen-
tamos los casos de dos hermanas y la des-
cripción de la evaluación inmuno-endocri-
nológica realizada.
Casos clínicos:
antecedentes familiares: no
consanguinidad. Tía abuela materna falle-
cida por meningitis (3 meses).
– Caso 1: mujer de 17 años. Presentó re-
traso en la caída del cordón, otitis media
aguda (OMA) recurrente (10episodios/
año), dermatitis atópica (DA) e infeccio-
nes cutáneas de repetición (predominan-
do onfalitis y vulvovaginitis) desde los
12 meses, alergia al huevo, gastroente-
ritis por Salmonella, varicela (2 años),
herpes-zoster (5 años). Consulta a los
5 años por celulitis de rodilla izquierda,
onfalitis (E.faecium), otomastoiditis de-
recha por C.albicans y doble arcada den-
taria. Se tratan las infecciones activas y
se establece profilaxis con itraconazol y
trimetoprim-sulfametoxazol, con buena
evolución, suspendiéndose a los 12 años
y recibiendo el alta asintomática. En el
estudio inmunológico destacan unos lin-
focitos CD3 CD4 de 492/mm3 y una IgE
de 26157 kUI/L orientándose como sín-
drome de HiperIgE.
Sesión Pósters VI
