XXXVIII Congreso de la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica
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– Rx. Cavum: ausencia de adenoides: Aga-
maglobulinemia congénita, ID predo-
minio células T o ID combinada grave
(IDCG)(bastantes formas).
– RX tórac/RNM/ECO: ausencia de timo:
IDCG
¿Qué pruebas básicas podemos
hacer en Atención Primaria para
detectar una IDP?
Mediante:
hemograma, bioquímica, inmu-
noglobulinas.
Descartar:
inmunodeficiencia adquirida
como SIDA, malnutrición, enfermedades
crónicas
¿Podemos vacunar a un niño con
una IDP?
(Documento de consenso de la Sociedad
Española de Infectología Pediátrica y el Co-
mité Asesor de Vacunas de la Asociación
Española de Pediatría para la vacunación
en inmunodeprimidos)
Vacunación individualizada dependiendo
de:
Tipo de inmunodeficiencia y edad
En general:
– Inmunización precoz con
vacunas inacti-
vadas
– Financiada
la vacuna conjugada del neu-
mococo
– Monitorizar respuesta
a la vacunación a
las 4-6 semanas
– En general
contraindicadas
las vacunas
de microorganismos vivos
– Excepción
en el caso de algunos tipos de
ID o por el riesgo-beneficio de contraer la
enfermedad
– Convivientes:
Protección indirecta me-
diante vacunación a los convivientes de
gripe, triple vírica y varicela. No se con-
traindica ninguna vacuna aunque se de-
ben extremar las medidas higiénicas 7
días tras la vacunación con rotavirus
ni, Síndrome de IFC (Inmunodeficiencia,
características Faciales y alteraciones
Centroméricas), Síndrome de Nijmegen
(microcefalia…), Síndrome de Seckel,
Xeroderma Pigmentosum
– Anormalidades esqueléticas: Displasia
esquelética de miembros cortos / hipo-
plasia cartílago pelo
– ID con retardo en el crecimiento: ver
apartado 6.
– ID con defectos dermatológicos: Albinis-
mo parcial (Síndrome de Chediak Higas-
hi, Síndrome de Griscelli), Disqueratosis
congénita, Síndrome de Netherton, Acro-
dermatitis enteropática, Displasia ecto-
dérmica anhidrótica (hiperIgM-NEMO),
Síndrome de Papillon Lefevre, Síndrome
de WHIM (verrugas, hipogamaglobuline-
mia y mielocatexis), APECED (CMC, Po-
liendocrinopatía, Displasia Ectodérmica)
Alteraciones laboratorio
– Linfopenia: ID combinada grave (IDCG),
DiGeorge,
Hipoplasia-cartilago-pelo,
IDCV, AXL, Ataxia-telangiectasia.
– Neutropenia: Neutropenia congéni-
ta, Neutropenia cíclica, Hiper-IgM-
XL(CD40L), Disgenesia reticular, Agam-
maglobulinemia-XL, IDCV, Neutropenia
autoinmune en contexto (síndrome linfo-
proliferativo autoinmune…)
– Neutrofilia: LAD (excepto LAD3)
– Eosinofilia: Sd.Omenn, HiperIgE, Ata-
xia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich, AXL,
IDCG (poco frecuente) y algunas neutro-
penias congénitas
–Trombopenia: Wiscott-Aldrich (con pla-
quetas pequeñas), IDCV.
– Hipocalcemia: Sd.Di George
– Elevación de enzimas hepáticos: inespe-
cífico pero relativamente frecuente en ID.
– Ácido úrico bajo o indetectable: Déficit de
PNP.
Alteraciones radiológicas
