360
Inmunodeficiencias primarias. Síntomas guía y aproximación diagnóstica en Pediatría
Según el germen se puede
sospechar el tipo IDP
A) Los pacientes con deficiencias de anti-
cuerpos presentan susceptibilidad a:
– Bacterias como Staphylococcus au-
reus, Streptococcus, Haemophilus
influenzae B, Pseudomonas aerugi-
nosa, Campylobacter fetus, Neisseria
meningitidis, Mycoplasma hominis,
Ureaplasma urealyticum
– Enterovirus: polio, echo
– Parásitos: Giardia lamblia.
B) Los pacientes con deficiencias de linfo-
citosT presentan infecciones por
– Bacterias intracelulares: Mycobacte-
rium, listeria.
– Virus: Citomegalovirus, adenovirus,
sarampión, molluscum, herpes virus.
Hongos: Candida, Pneumocystis jiroveci,
Aspergillus, Coccidioides immitis, Histo-
plasma capsulatum;
– Protozoos: Cryptosporidium.
C) Los pacientes con deficiencia de fagoci-
tos, hay susceptibilidad a
– Bacterias: Staphylococcus aureus,
Salmonella, Nocardia, Serratia mar-
cescens, Burkholderia cepacia, Kleb-
siella, Escherichia coli, Proteus, My-
cobacterium
– Hongos: Aspergillus, Candida, Pneu-
mocystis jiroveci.
D) Los pacientes con deficiencia del com-
plemento, las infecciones son causadas
por bacterias: Streptococcus, Haemo-
philus influenza B, Neisseria meningiti-
dis, Neisseria gonorrhoeae.
Fenotipo clínico
Además de las infecciones frecuente y
graves hay algunas características típicas
de algunos IDP. Las deficiencias de anti-
cuerpos, especialmente la deficiencia de
IgA, son muchas veces asintomáticas,
pero se han asociado al desarrollo de en-
fermedades alérgicas, autoinmunes y ma-
– Defectos de la inmunidad innata
– Desórdenes auto-inflamatorios
– Deficiencias del complemento
Sospecha de IDP
Signos de alarma en el niño
1. Más de 4 Otitis media aguda en un año
2. Más de 2 neumonías (confirmadas ra-
diológicamente) en un año
3. Más de 2 sinusitis en un año
4. Más de 2 infecciones tejidos profundos
en un año o de localización no habitual
5. Infecciones recurrentes cutáneas pro-
fundas o abscesos viscerales
6. Necesidad frecuente de usar antibiotera-
pia endovenosa para curar infecciones
7. Infecciones por organismos no habitua-
les u oportunistas
8. Historia familiar de inmunodeficiencias
o infecciones recurrente
9. Retraso ponderoestatural
10. Más de 2 infecciones graves (meningi-
tis, osteomielitis, sepsis)
11. Fenómenos autoinmunes frecuentes
12. Muguet o candidiasis cutánea en pa-
ciente mayor de un año
13. Rasgos dismórficos asociados a infec-
ciones frecuentes
14. Infecciones postvacunales en vacunas
a virus vivos
15. Retraso en la caída del cordón umbili-
cal (> 4 semanas de vida)
16. Ig E > 2000 UI/L sin otra causa aparen-
te (sobre todo con afectación cutánea e
infecciones de repetición)
17. Aftas orales recurrentes
18. Fiebre con sospecha de periodicidad
19. Bronquiectasias sin causa aparente
Aunque según algunos autores los indi-
cadores más importantes son la historia
clínica compatible, la necesidad de trata-
miento endovenoso y el retraso en el cre-
cimiento.
