SEICAP ÁVILA 2013 - page 286

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Sesión Pósters V
nóstico familiar se hizo de forma inversa
a la habitual.
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¿Es útil determinar los
valores de triptasa en
sospecha de anafilaxia en
urgencias de pediatría?
E. Arroabarren, M.T. Lizaso, M. Anda, C.
Vela, B.E.. García y M.J. Álvarez.
Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona.
España.
Introducción
: La Guía de Actuación en Ana-
filaxia GALAXIA propone solicitar niveles
de triptasa para ayudar al diagnóstico de
confirmación en sospecha de anafilaxia.
Existen datos muy escasos acerca de su
utilidad en niños.
Material y métodos
: Revisión retrospecti-
va (2009-2012) de los informes de Urgen-
cias y Alergología de pacientes menores
de 15 años en los que se solicitó tripta-
sa. Según los datos del informe se clasi-
ficaron en: Anafilaxia Probable (AP), No
Anafilaxia (NA) o Caso Dudoso (D) y se
calcularon la Sensibilidad y Especificidad
de la determinación de triptasa. En los
casos de AP se analizaron: edad, sexo,
síntomas, severidad del episodio según
las recomendaciones de la European
Academy of Allergology and Immunolo-
gy (Leve, moderada o grave), seguimien-
to posterior, alérgeno implicado y cifras
de triptasa del episodio. En los casos de
NA y D se determinaron las medianas de
triptasa.
Resultados
: Se determinaron 108 trip-
tasas, siendo mayores de 11,4 mcg/L en
24 casos. Por revisión de informes se
identificaron 55 casos de AP (Leves: 20,
Moderadas: 31 y Graves: 4), 48 de NA y
5 D. Se calculó la sensibilidad (32%) y
la especificidad (88,6%) de la determi-
INH) es una enfermedad hereditaria rara
caracterizada por episodios recurrentes
de edema transitorio localizados gene-
ralmente en la dermis profunda, el tejido
subcutáneo, mucosa del tracto gastroin-
testinal o de la vía respiratoria alta. Se
estima una incidencia de 1/50.000 habi-
tantes. La mayoría de los pacientes pre-
sentan síntomas prodrómicos, siendo el
eritema marginatum uno de ellos, que se
ha descrito en el 25% de los pacientes. En
algunos casos puede presentarse como
manifestación única sin acompañarse de
angioedema.
Descripción del caso
: Niña de 7 años deri-
vada para estudio de episodios recurrentes
de exantema. La paciente presentaba desde
los 6 años de edad episodios de exantema
no pruriginoso en tronco y extremidades
superiores. En alguna ocasión se acompa-
ñaban de dolor abdominal y diarreas.Tam-
bién había presentado un episodio aislado
de angioedema de mano izquierda. Había
consultado en varias ocasiones a urgen-
cias siendo diagnosticada de urticaria,
exantema vírico ó gastroenteritis aguda.
Como antecedentes familiares, su padre
presentaba una historia de 18 años de evo-
lución de episodios de angioedema facial y
glotis precedido en algunas ocasiones por
exantema de iguales características que su
hija. Nunca había sido diagnosticado. La
analítica confirmó el diagnóstico de AEH
por déficit de C1 INH de tipo I: C3 133 mg/
dL (85-180), C4 6 mg/dL (10-40), C1-inh 4
mg/dL (15-35), C1 inh-funcional 0.22 UC1-
In/mL (0.70-1.30). Se realizó estudio genéti-
co familiar detectándose la mutación c.685
2T>A (intrón 4) del gen SERPING1, no des-
crita previamente, en el padre, la paciente
y su hermana. No otros familiares afectos.
Se recomendó tratamiento de los ataques
agudos con concentrado plasmático de C1
inhibidor.
Comentarios
: Se describe un caso de
AEH por déficit de C1INH de inicio a edad
temprana, que se acompaña de eritema
marginatum como pródromo, hecho que
retrasó el diagnóstico y en el que el diag-
1...,276,277,278,279,280,281,282,283,284,285 287,288,289,290,291,292,293,294,295,296,...466
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